Az amniotikus szalag-szindróma olyan körülmény, amely minden 15 000 élõszülésben körülbelül 1.200-rõl egy-egyre fordul elõ. Ez meglehetősen ritka a tapasztalat, bár becslések szerint minden 10 000 vetélésből körülbelül 178-ban kerül sor. Ennek az állapotnak a hatásai széles körben elterjedtek, változatosak és drasztikusak az enyhétől a súlyosig terjedő tartományban.
Okoz
Bár még mindig nincsenek végleges válaszok arra vonatkozóan, hogy mi okozza az amniotikus szindrómát, a vezető elmélet az, hogy a korábbi terhesség szövődménye ezzel a problémával jár.
Az amniotikus zsák két rétegből, az amnionból és a korionból áll. Az amnion az a réteg, amely a legközelebb áll a baba. Ez a két réteg nagyon vékony és egymáshoz tapad, de technikailag még mindig egymástól elkülönülnek.
Amniotikus szalag-szindróma akkor jelentkezik, amikor az amnion részei, az amnion-sac belső rétege megszakadnak. Az amniotikus zsák szálak ragaszkodhatnak a baba részeihez, vagy átmegyhetnek, ezek a szalagok. Ez a tapadás gátolja a növekedést, a véráramlást vagy mindkettőt. Ez egy összetett születési rendellenességet, gyakran hiányzó számjegyeket vagy végtagokat, hasított ajkakat és esetenként egyéb rendellenességeket eredményezhet.
Úgy gondolják, hogy az amniotikus zenekarok előfordulhatnak a terhesség korai szakaszában és a késői terhességben a véletlenszerű esetleges véletlenszerű incidenciákban. Amikor ezek a szünetek a terhesség alatt előfordulnak, eldöntheti, hogy milyen súlyos szövődmények jelentkeznek a csecsemő számára. Például korán a kockázatok sokkal pusztítóbbak, míg a terhesség későbbi megjelenése semmilyen hatással nem járhat.
Mit jelent az amniotic band szindróma a babaimnak?
Van egy összetett lista a lehetséges problémákról. Ezek közül néhány viszonylag kicsi, míg mások nagyon bonyolultak vagy akár végzetesek is. Íme néhány lehetséges hatás:
- Szorítógyűrűk vagy részek vagy teljes számjegyek elvesztése (ujjak és lábujjak)
- Szorítógyűrűk vagy részek vagy egész végtagok (karok és lábak) elvesztése
- A testrész szélsőséges duzzanata a zenekar mellett
- Club kezek vagy klublábak (a kezek vagy a lábak drasztikus befordulása)
- Szájkosár és / vagy szájpad (az ajkakon vagy a szájban szétválasztva)
- Arcdeformációk
- Gerinc deformitások
- Thoracoschisis (a mellkas falának összehúzódása)
- Hasi fal rendellenességek
- Encephalocele (idegcső-hiba, ahol az agy egy része extrudálódik a koponyán keresztül)
- Anencephalia (idegcsőhiba hiányzik, ahol hiányzik az agy és a koponya része)
- A köldökzsinór összehúzódása (a köldökzsinór vérellátása, így a csecsemő elzáródása)
- Limb-body-wall komplex (a végtagok, és jellemzően a mellkas vagy hasbáj kombinációja)
Lehetséges problémák a terhességgel
Bár a csecsemő aggodalmaid a legfontosabbak az elmédben, pozitív hír, hogy ez nem valami, ami általában megváltoztatja a terhesség hossza. A legtöbb anyának nincs további kockázata önmagukra vagy terhességükre. Bár kissé kockázatos lehet, ha a baba valamivel korábban megérkezik.
Az egyik olyan kérdés, amelyet nem lehet megfelelően kezelni, az lenne a társadalmi és érzelmi stressz, hogy egy bonyodalmas szövődménynek olyan baba lenne, mint ez.
Továbbá, ha figyelembe vesszük azt a tényt, hogy nincs sok olyan csecsemõ, akiknek ezek a problémák vannak, a szülõk támogatása, akik a helyzetetekben voltak, talán nem lehet olyan könnyû, mint reménykedne.
Vannak olyan online források és történetek, amelyeken más családok is átélték ezt a helyzetet, sokan, akik hajlandóak megosztani veletek. Bár a probléma lehet, hogy nem lesz valószínű, hogy megtalálja valakit ugyanolyan feltételekkel, tekintettel a lehetőségek széles körére. Ha képesek vagyunk bejutni az amniotikus szindróma kezelésére szolgáló műtétet végző egyik magzati központba, akkor lehet, hogy jobb beépített támogató hálózatuk van.
Más emberek hiányában, akik azonos körülmények között élnek, a szakemberekkel folytatott beszélgetés, amelyek a válságban lévő szülőkkel foglalkoznak, segíthetnek. A helyi perinatológusnak vagy az újszülött intenzív osztálynak lehet az erőforrások listája, még mielőtt született volna.
Kockázati tényezők
Mint bármely terhességi szövődményben, gyakran keressük az okot, miért történt ez. Az igazság az, hogy még mindig megpróbáljuk kitalálni az amniotikus szindróma pontos okait, ami megnehezíti a kockázati tényezők megvizsgálását. Ez még bonyolultabb, mert annyira ritka. Ez azt jelentette, hogy vannak olyan iránymutatások, amelyek növelhetik a ritka szövődmény kockázatát.
Egy tanulmány nagyon kis számú nőt vizsgál, de megállapította, hogy azok, akiknek korábbi méh műtétjeik voltak, nagyobb arányban fordultak elő amniotikus szindrómában. Egy másik tanulmány a krónikus villus mintavétel után (CVS) vette figyelembe a komplikáció kockázatát. Ez egy invazív genetikai teszt, ahol néhány korionikus villit eltávolítanak a genetikai állapotok meghatározására a csecsemőben. A hipotézis az, hogy az amniotikus zsák lyukasztása annak érdekében, hogy megkapja az anyagot, okozza a kötés kialakulását. Kérdés, hogy ugyanazok a kockázatok alkalmazhatók-e az amniocentezisre , amelyet később terhesség alatt végeznek.
Volt még egy kis tanulmány, amely kimutatta, hogy nőtt az amniotikus szindróma, amikor egy anya a korai terhesség alatt a Misoprostol hatóanyagnak volt kitéve. Ezt tipikusan abortusz indukálására, nem pedig a terhes nők számára szokásos gyógyszeres kezelésre adják.
Vannak olyan potenciális kockázati tényezők is, amelyekről ismert, hogy többféle születési rendellenességet és terhességi problémát okoznak, amelyet lehetőség szerint csökkenteni vagy kiküszöbölni kell. Az tartalmazza:
- Dohányzás terhesség alatt
- Terhesség alatt a kábítószer-használat
Hogyan tudnám, ha a babaimmunuszos szalag-szindrómam volt?
Az amniotikus zenekar szindróma általában ultrahangos, de általában a terhesség tizenkettedik hete után. Az ultrahangtechnikus által meghatározott területek további vizsgálatokra lesznek. Ez általában további tesztelést vagy mélyebb ultrahangot, esetleg MRI-t jelentene. Az MRI is hasznos lenne annak felméréséhez, hogy mennyi kár történt. További megrendelendő tesztek a következők:
- Célzott ultrahang (3D)
- Doppler véráramlás vizsgálata
- Magzati Echocardiogram
Megelőzés
Jelenleg nem ismert, hogy megakadályozzák az amniotikus szalag-szindróma kialakulását. Bár látjuk, hogy egyes esetek invazív prenatális teszteléssel jártak, mint például a chorionic villus mintavétel (CVS), az invazív tesztelést választó nők száma drámaian csökkent, mivel kevésbé invazív tesztek állnak rendelkezésre.
Vannak általános ajánlások az egészséges terhességre is, amit követhet annak érdekében, hogy a legjobb esélyed legyen a születési rendellenességek csökkentésére. Ez általában az előítéletes gondozás része.
Mennyire súlyosak lesznek a problémák?
A komplikációk súlyossága az amniotikus szindrómától különböző tényezők függvénye. Ez azt is magában foglalja, hogy a terhesség korai szakaszában a szálak milyen mértékben kapcsolódtak a testrészhez, vagy elszabadultak. A terhesség korai szakaszában ez előfordul, annál összetettebbek a problémák.
Kezelés
Két lehetséges módja van az amniotikus szindróma kezelésére: születés előtt a magzati műtéten és a születés után számos műtéten és terápián. Az esetek túlnyomó többségében az amniotikus zenekar szindróma általában a szülés után nem kezelhető. Általában, ezen a ponton csak gondoskodni kell a tünetekről és a terápiáról, hogy kezeljék a már bekövetkezett károkat. Ez magában foglalhatja a fizikoterápiát, ortopédiai műtétet, orális és maxillofacial műtétet, vagy akár palliatív ellátás. A használt terápiák és műtétek attól függnek, hogy milyen testrészek érintettek és a károsodás súlyossága.
Néhány új gyógykezelést végeznek néhány központban az Egyesült Államokban magzati sebészeti beavatkozásokon keresztül egyes esetekben a magzatszindróma szindróma kezelésére terhesség alatt. Bár nem mindegyik esetben megfelelő a műtét, ez egy olyan beszélgetés, amelyet szakemberrel kell ellátnia. A fetális műtét általában megköveteli Önt, hogy utazjon az egyik ilyen központba a kezelés és a műtét során. Ez lehet, hogy nem feltétlenül jelenti azt, hogy a szülésig mindenképpen középen kell tartózkodnia.
A magzati műtéthez egy ceruzacsúcs-méretű szerszám kerül be a méhbe. A szalagot szétszedjük, hogy a szalagot eltávolítsuk a végtagról vagy a testrészről. Néha az eredmények drámaiak, és egy orvos azt mondja, hogy azonnal egy lézert használva, hogy eltávolítsa a sávot egy csecsemő lábáról, a láb ismét rózsaszínűvé vált, amikor a véráramlást helyreállították.
A fetális sebészet vitái és kockázata
A magzati műtét az amniotikus szindróma kezelésére nincs ellentmondás. A két leggyakoribb műtét a köldökzsinórt veszélyeztető sáv eltávolítása, amely a műtét nélkül a gyermek valószínűleg meghal. vagy eltávolít egy sávot a végtag amputációjának megelőzésére.
A műtét kockázata magában foglalja a fertőzést, az érzéstelenítéssel járó szövődményeket, a koraszülést és más szövődményeket. Ezek a kockázatok lehetnek halálosak, és azt jelentették, hogy nem mindenki támogatja a magzati műtétet, hogy megmentsen egy végtagot, mert bár nehéz, a végtag amputációja nem halálos. Ezek az etikai kérdések a különböző kórházak szülei, gyakorlati szakemberei és etikai bizottságai között.
Nem volt sok műtét vagy tanulmány, de az elvégzett kis tanulmányok ígéretes siker aránya körülbelül 50 százalék. Ez nem hatalmas sikertörténetnek hangzik, de a magzati műtétek kísérleti jellege és a terhesség folytatásának szükségességét növelő kockázatok miatt ez nagy sikernek tekinthető. A remény az, hogy minél több műtétet végeznek, annál nagyobb a siker. Ez az optimális esetek feltárásától függ, de az eljárás finomításában és a kezelés utáni kezelésben is.
Ez ismét megtörténik?
Ha ezt a terhesség alatt tapasztalja, akkor talán kíváncsi lesz arra, hogy ez a jövőbeni terhességben ismét megtörténik-e. Ez nem ismétlődő szindrómának számít, ami azt jelenti, hogy valószínűleg nem fordul elő újra. Bár nyilvánvalóan, ha elkerülhetjük a lehetséges kockázati tényezőket, vagy enyhíthetjük vagy csökkenthetjük az esetet, lehet, hogy nyugodtan adunk magunkat.
Más nevek
Nagyon sok olyan neve van, amivel a szájszindrómát nevezhetjük. Ezek tartalmazzák:
- Amniotikus szekvencia szindróma
- Amniotikus csíkozás
- Szűkület gyűrű szindróma
- Utcai zenekarok
- ADAM szekvencia
> Források:
> Amniotic Band szindróma. A Wisconsin-i Gyermekkórház Fetális Központja. http://www.chw.org/medical-care/fetal-concerns-center/conditions/infant-complications/amniotic-band-syndrome/
> Amniotic Band szindróma. Ritka Betegségek Országos Szervezete (NORD). https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
> Barzilay E, Harel Y, Haas J, Berkenstadt M, Katorza E, Achiron R, Gilboa Y. Az amniotikus szindróma prenatális diagnózisa - kockázati tényezők és ultrahangos jelek. J Matern Fetal Neonatal Med. 2015 február; 28 (3): 281-3. doi: 10.3109 / 14767058.2014.915935. Epub 2014 május 22.
> Cignini, P., Giorlandino, C., Padula, F., Dugo, N., Cafà, EV, & Spata, A. (2012). Az amniotikus szalag-szindróma epidemiológiája és kockázati tényezői, vagy az ADAM szekvencia. Journal of Prenatal Medicine , 6 (4), 59-63.
> Javadian P, Shamshirsaz AA, Haeri S, Ruano R, Ramin SM, Cass D, Olutoye OO, Belfort MA. Perinatalis kimenetel az amniotikus sávok fetoszkópos felszabadulása után: az egyközpontú tapasztalat és az irodalom áttekintése. Ultrahang Obstet Gynecol. 2013 október; 42 (4): 449-55. doi: 10.1002 / uog.12510.